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Syndrome de Poland

Le traitement des malformations thoraciques dont le syndrome de Poland fait partie est tout à fait possible. Les implants sternaux sur mesures et surtout le lipofilling ou injections de graisse ont révolutionnés leur prise en charge.

Les interventions sont de courtes durées, peu douloureuse, réalisables en ambulatoire, et la rançon cicatricielle est modeste. Il s’agit de chirurgie réparatrice pouvant être prise en charge partiellement par la sécurité sociale.

Syndrome de Poland : définition

Il s’agit d’un syndrome rare d’origine inconnue : 1 cas pour 30 000 naissances soit environ 20 naissances par an en France. Il touche davantage les hommes (chez qui le côté droit est plus souvent atteint) que les femmes.

On retrouve constamment une absence de la portion sternocostal du muscle grand pectoral associés à divers degrés à d’autres malformations :

  • Du sein : peau fine, glande diminuée voire absente avec asymétrie majeure, aréole et mamelon anormaux (position, taille, couleur)
  • Du thorax : muscle grand dorsal absent, anomalie du sternum et des côtes
  • De la main

Syndrome de Poland : objectif de la chirurgie

Le but de la chirurgie est de restaurer une silhouette thoracique au plus proche de la normale en prenant pour modèle le côté opposé. Le chirurgien cherchera toujours à avoir un résultat le plus symétrique possible, tant au niveau de la forme que du volume.  Il sera bien entendu possible dans le même temps ou en différé d’améliorer également le côté opposé. La nature du geste chirurgical dépend de la sévérité de la malformation : prothèse sternale sur mesure, implant mammaire, lipofilling sont les d’outils utilisés. Il est important de savoir que plusieurs interventions sont parfois nécessaires en cas de déformations importantes.

Préparation à l’intervention pour syndrome de Poland

Consultations préopératoires

Un minimum de deux consultations est nécessaire à 15 jours d’intervalle. Le chirurgien recherchera les raisons qui poussent le patient à se faire opérer et recueillera l’ensemble des éléments médicaux indispensables au bon déroulement de l’intervention. Un examen clinique permettra de déterminer avec le patient les objectifs de la chirurgie et le volume souhaité. Il s’assurera également de l’absence de signes suspects cliniquement et radiologiquement (échographie et/ou mammographie). Si un implant sternal sur mesure est nécessaire (implant en silicone), un scanner sera réalisé afin de pouvoir le confectionner. Il faudra environ deux mois pour que le laboratoire (Sebbin) puisse le fabriquer.

 

Choix concernant l’intervention

Selon le degré de déformation, le chirurgien décidera avec le patient du nombre d’intervention nécessaire et de la stratégie thérapeutique à adopter. Les techniques sont souvent associées les unes aux autres:

 

Se faire opérer dans les meilleures conditions

La patiente doit être informée clairement des objectifs de la chirurgie et des cicatrices afin d’être opérée dans les meilleures conditions.

En cas de grossesse ou s’il existe un désir de grossesse dans l’année à venir pour les femmes, le calendrier opératoire doit être adapté en conséquence.

Il est souhaitable d’attendre au moins six mois après une grossesse et la fin de l’allaitement pour réaliser cette intervention.

La fin de la croissance est également nécessaire pour cette intervention.

Le poids doit être stable dans les six mois qui précèdent le geste opératoire et l’indice de masse corporel dans des limites acceptables (supérieur ou égal à 18 Kg/m2, inférieur ou égal à 30 Kg/m2). Si la patiente souhaite perdre ou gagner du poids, il est nécessaire de le faire avant l’intervention afin de ne pas compromettre le résultat.

Le tabac est une contre-indication à ce type de chirurgie. Il est nécessaire de stopper toute prise de nicotine quatre semaines avant et quatre semaines après l’intervention au minimum (le seul substitut autorisé est la cigarette électronique sans nicotine).

Les interventions pour syndrome de Poland

Avant chaque intervention, le chirurgien passera dans la chambre faire les marquages qui le guideront durant l’intervention.

La procédure se déroule sous anesthésie générale. Elle dure entre une et trois heures selon l’intervention réalisée : correction de la malformation thoracique (implant sur mesure et/ou lipofilling mammaire voir lambeau de grand dorsal), augmentation mammaire (implant mammaire et/ou lipofilling mammaire), correction des asymétries en replaçant l’aréole et le mamelon en bonne position.

Il vérifie ensuite la symétrie et l’harmonie du résultat avant de réaliser sa suture.

Les fils utilisés sont résorbables un drainage peut être nécessaire en cas d’implant sur mesure ou de lambeau.

Un pansement sec est appliqué sur les cicatrices et en cas de prothèse mammaire ou d’implant sternal sur mesure, un vêtement de contention est mis en place.

Syndrome de Poland : suites opératoires

Durée d’hospitalisation

En dehors du lambeau de grand dorsal (cf fiche d’information), si certaines conditions sont remplies (proximité du domicile, possibilité d’être accompagnée, absence de comorbidités), l’intervention se déroule en ambulatoire. Le patient est convoqué le jour du bloc quelques heures avant à jeun et ressort le jour même après contrôle du chirurgien et/ou de l’anesthésiste.

Dans certains cas, une nuit d’hospitalisation peut être nécessaire. Le patient sort alors le lendemain de l’intervention après la visite du médecin.

 

Douleurs post-opératoires

L’intervention peut être douloureuse lorsqu’un lambeau de grand dorsal a été réalisé. Des antalgiques adaptés sont systématiquement prescrits pour soulager l’inconfort.

 

Syndrome de Poland : cicatrices

La position des cicatrices varie avec le choix de l’intervention :

  • Pour l’implant sternal sur mesure, elle est de taille variable et généralement placée dans le sillon sous mammaire
  • Pour les prothèses mammaires, elle peut se situer dans le sillon sous mammaire, sous l’aréole, ou bien dans le creux axillaire.
  • Pour le lipofilling les cicatrices sont très discrètes (quelques millimètres) et dissimulées dans les plis et les zones couvertes
  • Pour le lambeau de grand dorsal, la cicatrice peut être dans le dos si une palette cutanée est nécessaire ou bien le long de la paroi thoracique latérale si seule le muscle a été prélevé.

 

Consignes post-opératoires précoces

Les cicatrices doivent être lavées tous les jours sous la douche en faisant ruisseler l’eau et le savon avant d’être séchées avec une serviette propre. Le pansement peut être déballé avant ou pendant le douchage.

A la fin de la toilette, les soins sont réalisés quotidiennement à domicile par la patiente elle-même selon un protocole établi par le chirurgien. Enfin le vêtement de contention est mis en place par-dessus les pansements en cas d’implant. Ce dernier doit être lavé régulièrement (il n’y a aucune conséquence à ne pas le porter deux heures dans la journée).

 

Le premier rendez-vous de contrôle a lieu après une semaine et c’est le chirurgien lors de cette consultation qui détermine si les pansements peuvent être arrêtés.

 

Consignes postopératoires à distance

Le vêtement de contention est porté six semaines au total jour et nuit.

La protection solaire des cicatrices est indispensable dans l’année qui suit l’intervention, y compris lors du port de maillot de bain clair.

Après six semaines postopératoires, afin de diminuer le risque de cicatrices visibles, des massages peuvent être réalisés (deux par jour durant cinq minutes et pour une durée de trois mois au minimum) avec une crème hydratante. L’alternative des pansements siliconés peut être intéressante et doit être discutée avec le chirurgien.

Des contrôles sont effectués à un mois, trois mois et un an post-opératoire.

Le résultat définitif de l’intervention peut être apprécié trois à six mois plus tard en raison de l’œdème post-opératoire.

 

Implant et syndrome de Poland : précautions post opératoires

La reprise de l’activité physique n’est possible qu’à six semaines post-opératoire en absence de problème de cicatrisation.

Le sauna, hammam, les bains y compris en piscine ou eau de mer ne sont possibles qu’après cicatrisation complète un mois après le geste.

Informations complémentaires sur le traitement chirurgical du syndrome de Poland

Les gestes associés

Plusieurs interventions sont parfois nécessaires pour obtenir un résultat (par exemple implant sternal sur mesure puis implant mammaire). Il convient d’attendre trois voire six mois entre chaque temps opératoire.

 

Complications éventuelles

Comme pour tout geste chirurgical, une complication peut survenir (hématome, infection, désunion).

Le risque spécifique de la pose d’implant (sternal ou mammaire) est la formation d’une coque. Il s’agit d’une membrane qui se forme autour de l’implant et qui peut dans certains cas devenir douloureuse et entrainer des déformations.

La classification de Baker distingue quatre stades cliniques :

  • Stade 1 : inspection et palpation normales du sein.
  • Stade 2 : inspection normale, mais légère induration à la palpation.
  • Stade 3 : inspection normale ou déformation légère, avec surtout induration importante et gênante à la palpation.
  • Stade 4 : déformation visible du sein par l’implant, avec induration majeure à la palpation, et douleurs.

Le risque spécifique du lipofilling mammaire est l’insuffisance de résultat par réabsorption de la graisse injectée. Il s’agit d’une complication qui survient surtout chez le fumeur ou si la quantité de graisse réinjectée est trop importante.

 

Chirurgie et syndrome de Poland : tarifs

Il s’agit de chirurgie réparatrice et les interventions peuvent être partiellement pris en charge par la sécurité sociale. Le chirurgien fournit alors à la patiente une demande d’entente préalable et c’est le médecin conseil de la sécurité sociale qui donnera ou non son accord pour la chirurgie. Le devis complémentaire (dépassement d’honoraires) dépendra de plusieurs paramètres (choix de la structure de soins, de la chirurgie, de la complexité du geste) et sera fourni à la patiente en consultation.

Une grille de tarifs approximatif est disponible sur le site.

 

Arrêt de travail

Lorsque l’intervention est prise en charge par l’assurance maladie, un arrêt de travail peut être justifié. La durée de celui-ci dépend de la pénibilité de l’emploi et dure de deux à quatre semaines selon la chirurgie pratiquée.

 

Sensibilité de l’aréole et du mamelon

Les troubles de la sensibilité après les techniques employées sont habituels. Dans la majorité des cas, ces troubles disparaitront ou s’atténueront fortement à distance la chirurgie.

 

Le suivi

Un examen clinique est nécessaire à un an, puis à distance en cas de pose d’implant (trois ans puis annuel après cinq ans).

 

Le changement d’implant

La résistance d’un implant mammaire est variable d’une patiente à l’autre et il est admis aujourd’hui que la durée de vie moyenne est de dix ans. Il ne s’agit que d’une moyenne et c’est un examen clinique et l’imagerie qui déterminent si la prothèse doit ou non être changée.

 

Liens utiles

Le Docteur Harold Chatel

Chirurgien esthétique et plasticien spécialiste de la chirurgie du sein, de la reconstruction mammaire et des malformations mammaires, exerçant à Paris 16ème.

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