Syndrome de Poland : traitement chirurgical
Le syndrome de Poland est une affection congénitale rare qui se traduit par des déformations au niveau du thorax. Sa prise en charge chirurgicale est généralement composée de plusieurs interventions qui associent des gestes divers (pose d’implants, lipofilling…) dont le but est de restaurer les formes et volumes de la région thoracique.
Dans quels cas avoir recours à une intervention chirurgicale pour la prise en charge du syndrome de Poland ?
Le syndrome de Poland est une anomalie congénitale d’origine inconnue. Elle se traduit par une absence de la portion sterno-costale du muscle grand pectoral, associée à diverses autres malformations. Celles-ci peuvent notamment toucher le sein : peau extrêmement fine, glande atrophiée voire absente, aréole et mamelon anormaux (position, taille, couleur). D’autres parties du corps peuvent également être impactées, comme la main (doigts de petite taille ou même absents), le sternum et les côtes.
Il s’agit d’une affection rare. Elle touche environ 1 nouveau-né sur 30 000 et ne concerne donc qu’une vingtaine de naissances par an en France. Les individus masculins sont statistiquement les plus touchés et c’est le côté droit qui est le plus souvent atteint.
La prise en charge de ces diverses malformations relève de la chirurgie réparatrice. Les gestes à réaliser varient d’un patient à un autre, en fonction des parties du corps impactées.
La chirurgie du syndrome de Poland en pratique
Avant l’intervention
Avant l’intervention, des analyses d’imagerie médicale (échographie et/ou mammographie) servent à s’assurer de l’absence de pathologies associées, tumeurs notamment. Par ailleurs, une consultation avec l’anesthésiste est aussi nécessaire.
Pour sa part, le chirurgien est rencontré à au moins deux reprises. Au cours de ces consultations, il se livre à une analyse détaillée du thorax du patient, afin de déterminer les gestes chirurgicaux nécessaires pour restaurer une silhouette thoracique au plus proche de la normale, en prenant pour modèle le côté opposé. Celui-ci est parfois aussi retravaillé, en particulier pour parfaire la symétrie du résultat.
La nature des gestes à réaliser dépend de la sévérité des malformations. Ils peuvent notamment consister à poser des implants mammaires, à réaliser un lipofilling, à reconstruire l’aréole et/ou le mamelon, ou à mettre en place un implant sternal en silicone. Celui-ci doit alors être fabriqué sur mesure, après un scanner. Chez la femme, dans les cas les plus sévères, la reconstruction mammaire peut parfois nécessiter des gestes complexes. La nécessité fréquente de combiner certains de ces gestes les uns avec les autres induit souvent la planification de plusieurs interventions, espacées de 6 mois au moins.
Certaines précautions doivent être prises avant chacune de ces opérations, en particulier l’arrêt du tabac (1 mois 1/2 avant et après l’opération) et de tout traitement incluant la prise de médicaments à effet anticoagulant.
Chirurgie du syndrome de Poland : déroulement
Le patient doit se présenter à jeun le jour de l’intervention. Elle se déroule sous anesthésie générale et sa durée varie en fonction de la nature des gestes réalisés. La localisation des incisions est variable selon la procédure. Pour les implants, elles peuvent être sous mammaire, péri-aréolaire ou axillaire. Pour le lipofilling, les incisions sont très discrètes (quelques millimètres) et dissimulées dans les plis et les zones couvertes…
Ce sont des fils résorbables qui sont utilisés pour les sutures. Elles sont ensuite recouvertes par des pansements secs. Un vêtement de contention est mis en place après l’intervention. La pose de drain est très rare.
Chirurgie du syndrome de Poland : après l’intervention
Consignes post-opératoires
Si certaines conditions sont remplies (proximité du domicile, possibilité d’être accompagné, absence de comorbidités), l’intervention peut parfois se dérouler en ambulatoire mais, dans certains cas, une nuit d’hospitalisation peut être nécessaire.
Les suites opératoires varient en fonction de la chirurgie réalisée. Mis à part après transfert certaines chirurgies complexes, les douleurs sont modérées et des antalgiques adaptés sont systématiquement prescrits pour les soulager.
Dans tous les cas, les soins aux cicatrices sont essentiels pour assurer leur discrétion optimale quelques mois après l’intervention. Elles doivent être lavées tous les jours, en faisant ruisseler l’eau et le savon, avant d’être séchées avec une serviette propre. Après 4 à 6 semaines, des massages peuvent être réalisés avec une crème hydratante et la protection solaire des cicatrices est indispensable dans l’année qui suit l’intervention.
La reprise des activités est rythmée par le chirurgien qui suit le patient au cours de visites de contrôle. Lorsque l’intervention est prise en charge par l’Assurance Maladie, un arrêt de travail peut être prescrit. Sa durée est généralement de 2 à 4 semaines selon la chirurgie pratiquée.
Chirurgie du syndrome de Poland : résultat
Quelle qu’ait été l’intervention, il faut toujours quelques mois pour en apprécier les effets et les cicatrices ne prennent leur aspect définitif qu’à la fin de la première année. Le résultat final du traitement n’est bien sûr observable qu’une fois toutes les interventions réalisées.
Chirurgie du syndrome de Poland : quelles sont les complications possibles ?
Les différents gestes qui composent la prise en charge chirurgicale du syndrome de Poland n’entraînent que des complications rares. Le risque spécifique de la pose d’un implant (sternal ou mammaire) est la formation d’une « coque » qui peut dans certains cas devenir douloureuse et entraîner des déformations. Par ailleurs, après lipofilling mammaire, le résultat peut parfois être insuffisant, par disparition partielle de la graisse injectée. Enfin, des troubles de la sensibilité sont parfois rapportés. Ils sont généralement temporaires.
Chirurgie du syndrome de Poland : prix et prise en charge
Le traitement du syndrome de Poland relève de la chirurgie réparatrice et peut donc être partiellement prise en charge par la Sécurité Sociale, après acceptation de la demande d’entente préalable. Le coût total du traitement est surtout influencé par le nombre d’interventions à réaliser et les gestes chirurgicaux qu’elles incluent.
Le Docteur Harold Chatel
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